Le fond des histoires de vampires Dracula souffrait-il d’une maladie rare? ^^

Le fond des histoires de vampires Dracula souffrait-il d’une maladie rare?

Le fond des histoires de vampires
Dracula souffrait-il d’une maladie rare?

Drapé dans une cape noire, le teint livide, les canines proéminentes, le tour des yeux rougis, le prince Dracula a inspiré une kyrielle de livres, de films, de bandes dessinées. Cela provient-il simplement d’une maladie rare?

Le nom scientifique est porphyrie érythropoïetique congénitale.
On l’appelle aussi maladie de Günther, du nom de celui qui la découvrit en 1911.

Elle se dévoile par de nombreux symptômes, dont certains ressemblent de très près à tout ce que l’imagerie – et le cinéma – véhicule pour les vampires. Ces derniers ont leurs séries télévisées, «True Blood», «le journal d’un vampire, un film à grand spectacle qui enchaîne les épisodes, «Twilight». Plusieurs éléments expliquent cette fascination. Au premier plan, le monde de la nuit. Il abrite tous les fantasmes et alimente toutes les peurs depuis l’aube de l’humanité. La vie éternelle, ou presque, ensuite. Des conditions très spéciales mettent fin à l’existence de ces créatures aux tourments issus de leur hérédité particulière, et dont la nourriture se compose de sang. La force, enfin, que les légendes leur ont attribuée.
À part quelques exceptions, les semblables de Dracula n’aiment pas, ou ne supportent pas la lumière. Voici la piste suggérée par les spécialistes des maladies, celle-ci était une ancienne découverte d’un certain Günther dont tout le monde a oublié le prénom.

Les symptômes ont nourri l’imaginaire

Les signes extérieurs de la porphyrie érythropoïétique congénitale sont aussi spectaculaires que l’affection est rare. Elle ne s’attrape que par transmission d’un gène mutant présent simultanément chez le père et la mère. Déjà rare chez une seule personne, il faut vraiment une grande malchance pour que ses deux géniteurs en soient porteurs!

La peau ne supporte ni la lumière, ni des températures élevées. Quand elle y est exposée, elle développe des cloques, de véritables brûlures, qui pourraient aller jusqu’au troisième degré, et même aboutir à la mort, en cas de séjour prolongé. Autre caractéristique qui tombe parfaitement bien pour coller à toute l’imagerie «vampirienne», certaines dents ne cessent pas de grandir, en particulier les incisives, ce qui ne nous intéresse guère, et les canines, «outils» préférés des suceurs d’hémoglobine. Il s’agit de l’érichrodontie.

La couleur qui effraie

Comme si cela ne suffisait pas aux malheureux malades, ils présentent des colorations rouges anormales à la racine de la dent, sur les lèvres, les gencives et les ongles. La cause en est la porphyrine qui se promène dans le corps avant de se fixer à ces endroits. Elle aboutit également dans les urines, et c’est un des premiers signaux que les soignants observent chez les nourrissons qui sont atteints. La porphyrine provoque une anémie sévère, il n’est ainsi pas difficile d’imaginer un besoin pathologique de sang chez les monstres inspirant les légendes. Est-ce qu’un autre des signes marquant la maladie a donné lieu à une peur différente, celle du loup-garou? Avec d’autres, peut-être, puisque la pilosité peut se répandre abondamment sur tout le corps et les cheveux pousser de manière anormale.

Extrêmement rare, la porphyrie érythropoïétique congénitale ne fait pas l’objet de statistiques précises, mais on estime que les cas ne dépassent pas un sur trois millions de personnes. Parmi les personnages célèbres atteints de la porphyrie, le Comte Vladislas Dracula, Roi de Prusse, est passé à la postérité en donnant son nom à toute la galaxie des multiples formes plus ou moins effrayantes des vampires. Mais on sait aussi que d’autres régnants comme Marie reine d’Écosse, Frédéric le Grand de Prusse, Georges III et Georges IV d’Angleterre l’avaient. Tout comme un écrivain dont on célèbre le bicentenaire, Jean-Jacques Rousseau.

La mauvaise nouvelle tient dans l’absence à peu près totale de traitement. Le seul qui soit administré à des personnes sévèrement atteintes est la greffe de moelle osseuse. On sait que cela impose des conditions lourdes, avec des risques élevés, puisque l’on affaiblit tout d’abord les défenses immunitaires jusqu’à les supprimer afin d’éviter un rejet.


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